Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune de causa ainda desconhecida que pode afetar a pele, articulações, rins, pulmões, sistema nervoso e vários outros órgãos do corpo. Uma doença autoimune é aquela onde o sistema imunológico equivocadamente passa a produzir anticorpos contra estruturas do nosso próprio corpo. São chamados de auto-anticorpos.
É importante frisarmos que os pacientes com lúpus não necessariamente apresentam todos os sintomas descritos abaixo. O curso clínico do lúpus é muito variável e pode ser caracterizado por períodos de remissões e recidivas. A doença pode piorar ou melhorar ao longo dos anos, e sintomas que nunca existiram podem surgir de uma hora para outra.
A gravidade do lúpus depende de quais e quantos órgãos são afetados. Há também uma escala de gravidade em relação ao acometimento de um mesmo órgão, por exemplo, o lúpus pode causar lesões renais muito graves ou praticamente assintomáticas. Pacientes com lesões graves de vários órgãos costumam apresentar um mau prognóstico. Já pacientes com lesões leves e restritas a um ou poucos órgãos podem ter uma vida praticamente normal por décadas.
Sintomas do lúpus
1.Sintomas constitucionais
Chamamos de sintomas constitucionais o grupo de sinais e sintomas inespecíficos, que atingem vários sistemas do organismos e são comuns a várias doenças. A principal característica dos sintomas constitucionais é nos dar ideia de que há algo de errado com a saúde sem, todavia, indicar precisamente o origem do problema.
O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença que habitualmente manifesta-se com sintomas constitucionais na sua fase inicial. Entre eles os mais comuns são:
É importante frisarmos que os pacientes com lúpus não necessariamente apresentam todos os sintomas descritos abaixo. O curso clínico do lúpus é muito variável e pode ser caracterizado por períodos de remissões e recidivas. A doença pode piorar ou melhorar ao longo dos anos, e sintomas que nunca existiram podem surgir de uma hora para outra.
A gravidade do lúpus depende de quais e quantos órgãos são afetados. Há também uma escala de gravidade em relação ao acometimento de um mesmo órgão, por exemplo, o lúpus pode causar lesões renais muito graves ou praticamente assintomáticas. Pacientes com lesões graves de vários órgãos costumam apresentar um mau prognóstico. Já pacientes com lesões leves e restritas a um ou poucos órgãos podem ter uma vida praticamente normal por décadas.
Sintomas do lúpus
1.Sintomas constitucionais
Chamamos de sintomas constitucionais o grupo de sinais e sintomas inespecíficos, que atingem vários sistemas do organismos e são comuns a várias doenças. A principal característica dos sintomas constitucionais é nos dar ideia de que há algo de errado com a saúde sem, todavia, indicar precisamente o origem do problema.
O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença que habitualmente manifesta-se com sintomas constitucionais na sua fase inicial. Entre eles os mais comuns são:
- Cansaço e a intolerância ao exercício - são sintomas extremamente comuns e acometem mais de 80% dos pacientes com lúpus;
- Dor muscular e sensação de fraqueza.
- Perda de peso - ocorre de forma não intencional e geralmente está associada à perda do apetite.
- Febre.
Sobre a febre vale a pena falarmos um pouco mais. A febre no lúpus pode ocorrer quando a doença está em atividade ou porque há uma infecção em curso. A febre própria do lúpus, ou seja, causada pela doença e não por uma infecção, costuma ser baixa e associada aos outros sintomas do lúpus que serão explicados ao longo do texto.
Pacientes com lúpus apresentam maior susceptibilidade a doenças infecciosas, podendo a febre ser um sinal de infecção em andamento. A febre causada por uma infecção costuma ser mais alta e associada a outros sintomas típicos, como, por exemplo, tosse e expectoração na pneumonia, rigidez de nuca na meningite, dor lombar nas infecções renais (pielonefrite), etc.
Se o paciente já tem o diagnóstico de lúpus, é provável que ele esteja sob tratamento com anti-inflamatórios ou corticoides, medicamentos que diminuem a inflamação do lúpus e inibem a febre. Neste grupo de pacientes a presença de febre deve levantar a suspeita de uma infecção em curso, sendo pouco provável uma febre apenas por atividade da doença.
2. Alterações articulares
Aproximadamente 95% dos pacientes com lúpus apresentarão acometimento das articulações em algum momento da sua vida. As manifestações articulares mais comuns são a artralgia (dor nas articulações sem sinais inflamatórios) e a artrite (inflamação das articulações) e costumam estar presentes já nas fases inicias do lúpus.
Pacientes com lúpus apresentam maior susceptibilidade a doenças infecciosas, podendo a febre ser um sinal de infecção em andamento. A febre causada por uma infecção costuma ser mais alta e associada a outros sintomas típicos, como, por exemplo, tosse e expectoração na pneumonia, rigidez de nuca na meningite, dor lombar nas infecções renais (pielonefrite), etc.
Se o paciente já tem o diagnóstico de lúpus, é provável que ele esteja sob tratamento com anti-inflamatórios ou corticoides, medicamentos que diminuem a inflamação do lúpus e inibem a febre. Neste grupo de pacientes a presença de febre deve levantar a suspeita de uma infecção em curso, sendo pouco provável uma febre apenas por atividade da doença.
2. Alterações articulares
Aproximadamente 95% dos pacientes com lúpus apresentarão acometimento das articulações em algum momento da sua vida. As manifestações articulares mais comuns são a artralgia (dor nas articulações sem sinais inflamatórios) e a artrite (inflamação das articulações) e costumam estar presentes já nas fases inicias do lúpus.
A artrite no lúpus apresenta algumas características:
- É uma poliartrite - acomete mais de quatro articulações ao mesmo tempo.
- É uma artrite simétrica - costuma acometer ambos os joelhos, cotovelos, tornozelos e outras articulações simultaneamente.
- É migratória - a inflamação de uma articulação pode desaparecer em apenas 24 horas e surgir em outra.
- Não costuma causar deformidades graves nem cursa rigidez matinal prolongada, como na artrite reumatóide. A dor é desproporcional à aparência física das articulações.
3. Lesão dos rins
Até 75% dos pacientes com lúpus irão desenvolver alguma lesão renal durante o curso de sua doença. O achado mais comum é a perda de proteínas na urina, chamada de proteinúria, caracterizada por uma espumação excessiva da urina.
Outros sinais e sintomas do acometimento renal pelo lúpus são:
Até 75% dos pacientes com lúpus irão desenvolver alguma lesão renal durante o curso de sua doença. O achado mais comum é a perda de proteínas na urina, chamada de proteinúria, caracterizada por uma espumação excessiva da urina.
Outros sinais e sintomas do acometimento renal pelo lúpus são:
- Hematúria (sangue na urina), que pode ser ou não visível ao olho nu;
- Elevação da creatinina sanguínea, um sinal de insuficiência renal;
- Hipertensão.
O acometimento renal mais comum é a glomerulonefrite (lesão do glomérulo renal) causada pelos auto-anticorpos.Existem basicamente cinco tipos de glomerulonefrite pelo lúpus, reunidas pelo termo nefrite lúpica. São elas:
Nefrite lúpica classe I - Glomerulonefrite mesangial mínima
Nefrite lúpica classe II - Glomerulonefrite proliferativa mesangial
Nefrite lúpica classe III - Glomerulonefrite proliferativa focal
Nefrite lúpica classe IV - Glomerulonefrite proliferativa difusa
Nefrite lúpica classe V - Glomerulonefrite membranosa
As classes III, IV e V são as mais graves, sendo a glomerulonefrite proliferativa difusa (classe IV) a que apresenta pior prognóstico. A glomerulonefrite mesangial mínima (classe I) é a mais branda.
A nefrite lúpica é classifica em classes porque cada uma dessas lesões apresenta prognóstico e tratamentos distintos. Por isso, a identificação de qual tipo de nefrite lúpica o paciente possui é de grande importância.
Apenas com os dados clínicos não é possível se estabelecer qual tipo de nefrite lúpica estamos lidando, já que proteinúria, hematúria e insuficiência renal são achados comuns nas nefrites tipo II, III,IV e V. Portanto, todo paciente com lúpus manifestando sinais de doença nos rins deve ser submetido à biópsia renal para se identificar qual tipo de lesão no glomérulo que os auto-anticorpos estão causando.
É perfeitamente possível que um paciente apresente mais de uma classe de nefrite lúpica ao mesmo tempo.
As classes I e II não costumam necessitar de tratamento específico, porém, as classes III, IV e V como apresentam pior prognóstico e grande risco de insuficiência renal terminal, são normalmente tratadas com drogas imunossupressoras pesadas. As mais comuns são corticoides (cortisona), ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil e azatioprina.
Os pacientes não tratados ou que não apresentam boa resposta às drogas, inevitavelmente acabam precisando de hemodiálise.
4. Lesões de pele
Nefrite lúpica classe I - Glomerulonefrite mesangial mínima
Nefrite lúpica classe II - Glomerulonefrite proliferativa mesangial
Nefrite lúpica classe III - Glomerulonefrite proliferativa focal
Nefrite lúpica classe IV - Glomerulonefrite proliferativa difusa
Nefrite lúpica classe V - Glomerulonefrite membranosa
As classes III, IV e V são as mais graves, sendo a glomerulonefrite proliferativa difusa (classe IV) a que apresenta pior prognóstico. A glomerulonefrite mesangial mínima (classe I) é a mais branda.
A nefrite lúpica é classifica em classes porque cada uma dessas lesões apresenta prognóstico e tratamentos distintos. Por isso, a identificação de qual tipo de nefrite lúpica o paciente possui é de grande importância.
Apenas com os dados clínicos não é possível se estabelecer qual tipo de nefrite lúpica estamos lidando, já que proteinúria, hematúria e insuficiência renal são achados comuns nas nefrites tipo II, III,IV e V. Portanto, todo paciente com lúpus manifestando sinais de doença nos rins deve ser submetido à biópsia renal para se identificar qual tipo de lesão no glomérulo que os auto-anticorpos estão causando.
É perfeitamente possível que um paciente apresente mais de uma classe de nefrite lúpica ao mesmo tempo.
As classes I e II não costumam necessitar de tratamento específico, porém, as classes III, IV e V como apresentam pior prognóstico e grande risco de insuficiência renal terminal, são normalmente tratadas com drogas imunossupressoras pesadas. As mais comuns são corticoides (cortisona), ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil e azatioprina.
Os pacientes não tratados ou que não apresentam boa resposta às drogas, inevitavelmente acabam precisando de hemodiálise.
4. Lesões de pele
Outro órgão muito freqüentemente acometido é a pele. Até 80% dos pacientes com lúpus apresentam algum tipo de envolvimento cutâneo, principalmente nas áreas expostas ao sol.
As lesões típicas incluem o rash malar ou rash em asa de borboleta. Trata-se de uma área avermelhada que encobre as bochechas e o nariz como pode ser visto na foto acima.
O rash malar aparece em pelo menos 50% dos pacientes, costuma durar alguns dias e recorre sempre que há exposição solar. Exposição prolongada a luzes fluorescentes também pode desencadear lesões cutâneas...
Outra lesão dermatológica comum é o lúpus discóide, que se caracteriza por placas arredondadas e avermelhadas, mais comuns na face, pescoço e couro cabeludo.
O lúpus discóide pode fazer parte do quadro do lúpus sistêmico, ou ser a única manifestação da doença. Neste último caso, o prognóstico é melhor, já que não há envolvimento de outros órgãos.
Pacientes com lúpus discoide isolado apresentam 10% de chance de evoluírem para o lúpus eritematoso sistêmico. Quanto mais numerosas forem as lesões discoides, maior o risco de evolução para outros órgãos.
Outras lesões dermatológicas comuns são a perda de cabelo, que pode acometer não só o couro cabeludo, mas também sobrancelhas, cílios e barba.
Ulceras orais semelhantes às aftas são comuns, porém, com a diferença de serem normalmente indolores.
5. Anemia e outras alterações hematológicas
Os auto-anticorpos também podem atacar as células sanguíneas produzidas pela medula óssea. A alteração mais comum é a anemia, que ocorre não só pela destruição das hemácias, mas também pela inibição da produção na medula óssea.
Outra alteração hematológica comum é a diminuição dos glóbulos brancos (leucócitos), chamada de leucopenia. O mecanismo é o mesmo da anemia, destruição e inibição da sua produção. Seguindo o mesmo raciocínio também podemos encontrar a redução do número de plaquetas, chamado de trombocitopenia.
Quando temos queda das três linhagens sanguíneas ao mesmo tempo (hemácias, leucócitos e plaquetas) damos o nome de pancitopenia. Estas alterações podem ser detectadas pelo exame de hemograma.
Qualquer uma dessas alterações nas células do sangue pode ser fatal, seja por grave anemia , por infecções devido à baixa contagem de glóbulos brancos ou por sangramentos espontâneos devido à queda das plaquetas.
Aumento dos linfonodos e do baço também são um achado comum no lúpus e podem ser confundidos com linfoma.
6. Vasos sanguíneos
Os vasos sanguíneos, principalmente as artérias, também são frequentemente acometidos pelo lúpus.
O fenômeno de Raynaud é uma alteração na coloração dos membros, geralmente mãos ou pés, causado por espasmos dos vasos sanguíneos. O espasmo das artérias provoca uma súbita falta de sangue deixando a mão pálida. Se o espasmo persistir, a falta de sangue faz com que a mão que estava pálida comece a ficar arroxeada. Esta isquemia pode causar muita dor. Quando o espasmo desaparece, o rápido retorno do sangue deixa a pele quente e bem avermelhada.
O fenômeno de Raynaud não é exclusivo do lúpus e pode ocorrer mesmo em pessoas sem doença alguma diagnosticada. Frio, cigarro e cafeína podem ser gatilhos para esse sintoma.
Além das tromboses que ocorrem com a síndrome do anticorpo antifosfolípide, os auto-anticorpos do lúpus podem atacar os vasos sanguíneos diretamente, causando o que chamamos de vasculite. A vasculite pode acometer qualquer vaso do corpo, podendo lesar pele, olhos, cérebro, rins... Para saber mais sobre vasculite.
7. Alterações oculares
Os olhos são outros órgãos freqüentemente afetados pelo lúpus. A manifestação mais comum é a ceratoconjuntivite sicca, conhecida também como síndrome do olho seco, muito comum na doença de Sjögren, mas que pode ser também um sintoma de lúpus.
Outros sintomas do lúpus relacionado à visão são a vasculite da retina, uveíte anterior (inflamação da íris, parte colorida dos olhos) e a episclerite (inflamação da esclera, parte branca dos olhos).
8. Alterações neurológicas
O lúpus pode cursar com síndromes neurológicas e psiquiátricas.
As lesões neurológicas ocorrem por tromboses e vasculites, que acabam por provocar AVC.
Alterações psiquiátricas também podem ocorrer devido ao lúpus. As mais comuns são a psicose, onde o paciente começa a ter pensamentos bizarros e alucinações, e a demência, com perda progressiva da memória e da capacidade de efetuar tarefas simples.
9. Alterações pulmonares
O pulmão e a pleura também são órgãos susceptíveis ao lúpus. Derrame, pneumonite, doença intersticial pulmonar, hipertensão pulmonar e hemorragia alveolar são as manifestações pulmonares mais comuns. Como explicado acima, a embolia pulmonar é uma complicação que pode surgir em pacientes com anticorpos antifosfolípides.
10. Alterações cardíacas
Doenças cardíacas são comuns entre pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. O envolvimento cardíaco pode se manifestar como:
- Doença valvular, na maioria das vezes como uma regurgitação mitral leve;
- Endocardite (inflamação das válvulas cardíacas) não infecciosa, chamada de endocardite de Libman-Sacks;
- Doença do pericárdio (fina membrana que envolve o coração). A manifestação mais comum é a pericardite, inflamação do pericárdio.
- Doença da artéria coronária;
- Miocardite, inflamação do músculo cardíaco, que pode levar à insuficiência cardíaca.
